Una patologia rara, che richiede un trattamento tempestivo.
Occhi e annessi oculari possono essere coinvolti da quella che si deve considerare una vera e propria emergenza clinica: la sindrome di Stevens Johnson, di cui bisogna parlare contestualmente alla Necrolisi Epidermica Tossica. Nel passato si pensava, infatti, che si trattasse di due patologie differenti, ma la ricerca ha consentito di comprendere che costituiscono due fasi di uno stesso spettro patologico, di cui la sindrome di Stevens Johnson rappresenta la forma meno grave, mentre la Necrolisi Epidermica Tossica la forma più estrema.
Si tratta di patologie mucocutanee rare, che possono anche rappresentare un pericolo per la vita, se non vengono gestite tempestivamente. Sono caratterizzate entrambe da una violenta eruzione cutanea, che si estende rapidamente alle mucose e determina vescicole epidermiche, necrosi e sfaldamento dell’epidermide. Il coinvolgimento cutaneo è preceduto nella maggior parte dei casi da uno stadio prodromico con sintomi, quali febbre, malessere, dolore di gola e tosse.
Secondo una classificazione comunemente accettata, le alterazioni mucocutanee colpiscono <10% della superficie corporea nella sindrome di Stevens-Johnson e >30% nella necrolisi epidermica tossica; l’interessamento tra il 10 e il 30% della superficie corporea è considerato una sovrapposizione tra sindrome di Stevens-Johnson e necrolisi epidermica tossica.
La causa scatenante è, in genere, una reazione autoimmune di ipersensibilità ai farmaci o più raramente un’infezione.
I farmaci risultano responsabili di circa il 50% dei casi di sindrome di Stevens-Johnson e fino al 95% dei casi di necrolisi epidermica tossica.
I farmaci più frequentemente coinvolti sono:
– Sulfamidici (es. sulfasalazina)
– Altri antibiotici (es. aminopenicilline – di solito ampicillina o amoxicillina-, fluorochinoloni, cefalosporine)
– Farmaci anticonvulsivanti (es. fenitoina, carbamazepina, fenobarbitale, valproato e i suoi derivati, lamotrigina)
– FANS (es. piroxicam, meloxicam)
– Farmaci antiretrovirali (es. nevirapina)
– Altri farmaci (es. allopurinolo, clormezanone)
I casi non sono dovuti all’assunzione di farmaci sono attribuiti a:
– Infezioni (per lo più da Mycoplasma pneumoniae)
– Vaccinazione
– Malattia del trapianto contro l’ospite (graft-versus-host disease, GVHD)
Per contrastare la patologia, nel caso di reazione a farmaco, bisogna individuare il farmaco responsabile e sospenderne la somministrazione. Bisogna, inoltre, utilizzare una terapia sintomatica e di supporto, a base di ciclosporina, plasmaferesi o immunoglobuline intravenose, e possibilmente terapia precoce con corticosteroidi e inibitori del TNF-alfa. La mortalità può arrivare al 7,5% nei bambini, che reagiscono comunque meglio degli adulti, e al 20-25% negli adulti, ma tende a essere più bassa in caso di trattamento precoce.
Sintomi oculari
Nella fase di interessamento cutaneo acuto, sono stati riportati sintomi oculari acuti nel 27-80% dei pazienti e il tessuto oculare più frequentemente interessato è risultata la congiuntiva (90%).
İl livello di gravità va dall’iperemia congiuntivale alla completa degenerazione epiteliale della superficie oculare.
Un controllo tempestivo da parte di un oculista è essenziale per prevenire sequele oculari a lungo termine.
Gli aspetti specifici del trattamento oculare includono la rimozione del muco e delle croste durante la fase acuta per assicurare, innanzitutto, un’appropriata igiene oculare. Studi controllati hanno, inoltre, dimostrato che un trattamento steroideo topico precoce (iniziato entro la prima settimana) è efficace per la prevenzione di complicanze corneali croniche e porta a migliori esiti visivi.
Si raccomanda, pertanto, nei pazienti con sindrome di Stevens Johnson che presentano danni all’epitelio corneale, di proseguire con la terapia steroidea topica, adattandola in base alle condizioni cliniche del paziente, e, se necessario, abbinare l’utilizzo di un bendaggio con lenti a contatto corneali.
Malgrado la terapia possa risultare efficace, in alcuni pazienti possono verificarsi complicanze tardive.
Si raccomanda un massaggio quotidiano del fornice (con una spatola da fornice) per prevenire l’eventuale sviluppo di simblefaron durante la fase acuta. Negli ultimi anni, nei pazienti in età pediatrica si è fatto ricorso anche all’utilizzo di un anello per simblefaron.
L’occlusione dei puntini lacrimali è un intervento che viene preso in considerazione per gestire i casi di occhio secco severo.
Con un trattamento appropriato, le lesioni cutanee nei pazienti con sindrome di Stevens Johnson regrediscono tipicamente in poche settimane. Tuttavia, il tasso di recidive è alto, con un terzo di pazienti che va incontro a ricadute. Questo sottolinea, ancora una volta, la necessità di un follow-up a lungo termine di questi pazienti.
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