In occasione della Giornata Mondiale Contro il Cancro (World Cancer Day), promossa il 4 febbraio di ogni anno dall’Unione Internazionale Contro il Cancro (UICC), l’Oculista Italiano vuole dedicare ai suoi lettori un breve approfondimento sui tumori che interessano l’occhio.
In tutto il mondo sono oltre 12 milioni le persone a cui viene diagnosticato una forma neoplastica. Tuttavia, evidenze cliniche dimostrano che circa il 50% dei tumori potrebbe essere prevenuto e/o trattato sottoponendosi a controlli annuali regolari e adottando uno stile di vita corretto.
Una corretta informazione, una prevenzione mirata e una giusta sensibilizzazione sono dunque gli strumenti essenziali.
Quali sono i tumori dell’occhio?
I tumori che colpiscono gli occhi si distinguono in:
-tumori intraoculari, quando viene colpita la struttura interna, ossia il globo oculare;
-tumori orbitali, quando viene colpita la struttura esterna, ossia l’orbita;
– tumori annessiali, quando vengono colpiti gli annessi dell’occhio (palpebre o ghiandole lacrimali).
I tumori intraoculari più comuni che colpiscono rispettivamente gli adulti e i bambini sono il melanoma e il retinoblastoma.
Il melanoma
Il melanoma oculare è la forma neoplastica più diffusa nella popolazione adulta e solo in Italia si registrano tra i 400 e i 500 nuovi casi per anno. Il melanoma può essere congiuntivale, se interessa la congiuntiva, o uveale, se invece insorge nell’uvea, la membrana centrale costituita da iride, coroide e corpo ciliare.
I melanomi della congiuntiva rappresentano il 2% di tutti i tumori oculari e hanno un’incidenza bassissima, mentre i tumori che interessano l’uvea sono più frequenti e talvolta possono essere fatali.
Questi ultimi, infatti, colpiscono circa 6 milioni di persone ogni anno, mediamente insorgono dopo i 50 anni e sono più frequenti tra gli individui con gli occhi chiari.
Il melanoma oculare può non essere diagnosticato in tempo perché asintomatico o perché i sintomi vengono erroneamente associati ad altre patologie dell’occhio.
In linea generale, i sintomi del melanoma che più comunemente potrebbero essere legati ad una neoplasia oculare sono:
-vista offuscata;
-comparsa di macchie scure all’interno del campo visivo;
-perdita improvvisa della vista;
-sensibilità eccessiva alla luce;
-dolore all’occhio;
-bruciore, lacrimazione e arrossamento della sclera, ossia la parte bianca dell’occhio.
La diagnosi del melanoma viene effettuata da un Medico Oculista che sarà in grado di determinare alcuni parametri clinici del paziente come la pigmentazione o alterazioni visibili all’occhio. Per la conferma di una sospetta diagnosi tumorale, il paziente potrà essere sottoposto a diversi esami diagnostici, quali:
-ecografia oculare: grazie alle quale vengono esaminate tutte le strutture interne dell’occhio;
-angiografia: una procedura che permette la visualizzazione dei vasi sanguigni dell’occhio e identifica eventuali anomalie;
-risonanza magnetica: tramite la quale si ottengono immagini ad alta risoluzione che consentono una diagnosi precisa ed eventualmente, una scelta appropriata del trattamento.
La scelta della strategia terapeutica da adottare dipende ovviamente dalle condizioni cliniche del paziente e dalla severità della patologia neoplastica. L’obiettivo principale di qualunque opzione terapeutica da adottare, in ogni caso, è mirato sia alla conservazione dell’occhio che alla prevenzione di possibili metastasi.
Gli interventi terapeutici includono:
-la radioterapia: comunemente utilizzata in caso di metastasi oculari o per il trattamento di piccoli o medi melanomi;
-la termoterapia transpupillare: in cui le cellule tumorali vengono distrutte dall’azione di raggi laser ad infrarossi;
-le tecniche chirurgiche: ovvero interventi di asportazione chirurgia del tumore; queste tecniche vengono effettuate solo nel caso in cui la massa tumorale intacchi la visione centrale.
Il retinoblastoma
Con un incidenza di 1 bambino su 20.000 nati, il retinoblastoma è la patologia neoplastica della retina più diffusa in età pediatrica. Questa forma tumorale può manifestarsi in un solo occhio o, nei casi più gravi, in entrambi e la sua insorgenza può essere di natura ereditaria e non ereditaria. Se il retinoblastoma è causato da fattori genetici, la diagnosi avviene generalmente entro il primo anno di età e nel 40% dei casi si manifesta con una forma bilaterale; se invece non è causato da fattori ereditari la diagnosi avviene entro i due anni e nel 60% dei casi interessa solo un occhio.
Inoltre, la diagnosi è utile non solo per determinare la presenza della neoplasia ma per determinare la stadiazione, ovvero la possibile diffusione della massa tumorale in altre parti del corpo. La stadiazione, infatti, è molto importante per la scelta del piano terapeutico da effettuare.
Convenzionalmente, il retinoblastoma viene classificato come:
-intraoculare, quando il tumore interessa solamente l’occhio;
-extraoculare, quando il tumore si è diffuso in parti esterne all’occhio.
I sintomi principali del retinoblastoma includono:
-leucocoria, ossia un riflesso bianco che interessa la pupilla;
-strabismo;
-cellulite orbitale, ovvero un’infiammazione delle zone interne dell’occhio;
-esoftalmia, condizione nella quale l’occhio diviene sporgente rispetto alla posizione normale.
Una diagnosi tempestiva è fondamentale per poter garantire al bambino un trattamento precoce che gli permetta di preservare quanto più possibile una buona visione. Tuttavia, solamente nel 7-10% dei casi il retinoblastoma viene diagnosticato in tempo. Gli esami diagnostici utili per la conferma della presenza di retinoblastoma sono la fundoscopia, un esame del fondo oculare, o gli esami ecografici.
La scelta del trattamento da adottare dipende in larga misura dallo stadio e dall’estensione della massa tumorale. In generale le strategie terapeutiche per la cura del retinoblastoma includono:
-la chemioterapia, tramite la somministrazioni di farmaci in grado di distruggere le cellule tumorali;
-la radioterapia, che sfrutta le radiazioni ad alta frequenza ed in genere viene usata per il trattamento di tumori oculari molto vasti;
-la crioterapia, nella quale le cellule tumorali vengono distrutte grazie alle basse temperature;
-la tecnica laser, che bersaglia i vasi sanguini che alimentano la massa tumorale;
-l’enucleazione, ossia l’asportazione dell’occhio tramite intervento chirurgico.
Bibliografia:
-Tero T. Kivelä TT et al. Neonatal Retinoblastoma. Asia Pac J Oncol Nurs. 2017; 4(3): 197–204.
-Cassoux N et al. Retinoblastoma: Update on Current Management. Asia-Pac J Ophthalmol 2017;6:290–295.
-Dogrusöz M et al.Uveal Melanoma Treatment and Prognostication. Asia-Pac J Ophthalmol 2017;6:186–196.
Dr. Carmelo Chines
Direttore responsabile