Il cheratocono è oggi, grazie ai progressi in diagnostici e terapia, una patologia sempre più trattabile, con ottimi risultati in termini di conservazione dell’acuità visiva, a condizione che la diagnosi avvenga il prima possibile e che si adotti sin dall’inizio il trattamento più efficace.
Il cheratocono è una patologia corneale progressiva, che può insorgere in diversi momenti della vita, ma in genere fa il suo esordio nei primi 40 anni, con un lento, ma spesso progressivo ed invalidante, incurvamento e assottigliamento della cornea.
È bene sottolineare che non sempre il cheratocono ha tendenza evolutiva, in quanto, in un numero abbastanza rilevante di casi, soprattutto se l’insorgenza è tardiva – dopo i 30 anni -, la deformazione prodotta da una iniziale debolezza strutturale della cornea non è in genere seguita da ulteriori peggioramenti.
Il cheratocono è caratterizzato da anomalie nel funzionamento di determinate cellule della cornea, i cheratociti, che hanno tra l’altro lo scopo di rendere compatto ed elastico il tessuto corneale, grazie alla loro capacità di legarne le fibre collagene. Quando queste cellule si ammalano i legami si riducono di numero e, di conseguenza, la resistenza della cornea si riduce e le fibre, non più trattenute le une alle altre, tendono a scivolare determinando la perdita di solidità, resistenza, e forma della cornea stessa.
Cause e fattori di rischio
Non sono ancora del tutto conosciute le cause del cheratocono, ma la componente ereditaria viene considerata la più rilevante, anche se non conosciamo né il tipo di ereditarietà né quali cromosomi siano implicati.
Altri fattori causali rilevanti sono l’utilizzo, soprattutto se prolungato o scorretto, delle lenti a contatto e le congiuntiviti allergiche di particolare intensità e durata.
Sintomi
Gli effetti sulla visione si manifestano all’inizio con la sensazione di vista offuscata, soprattutto la sera e in attività come la guida dell’autovettura o il vedere la televisione.
Con il progredire della deformazione corneale si assiste a un ulteriore progressivo peggioramento delle qualità visive. Negli stadi avanzati la visione è scadente in tutte le condizioni di luminosità e spesso può essere migliorata solo con lenti a contatto rigide.
Una visita oculistica approfondita, che includa esami specifici come la topografia per l’analisi delle curvature corneali e la pachimetria per verificare gli spessori corneali, consentirà la diagnosi.
Trattamento
Fino a qualche decennio fa non era possibile alcuna azione di contrasto del cheratocono e l’attività dell’oculista si limitava al monitoraggio del peggioramento, alla prescrizione di occhiali o di lenti a contatto e infine, spesso, all’intervento di trapianto di cornea.
L’introduzione del cross-linking ha segnato una svolta nella prognosi della malattia consentendo, nella quasi totalità dei casi, di arrestare l’evoluzione della degenerazione.
La tecnica di cross-linking si esegue dopo anestesia locale (con collirio anestetico) e consiste nell’applicazione sulla cornea di un collirio a base di vitamina B2 (riboflavina). Questo farmaco viene lasciato sulla cornea per 10 minuti, in modo da permettergli di penetrare negli strati profondi: successivamente viene instillato con regolarità per altri 30 minuti, periodo durante il quale viene utilizzata una sorgente di raggi ultravioletti che ha lo scopo di attivare la riboflavina. Lo scopo del trattamento è di eliminare le cellule malate della cornea, azione che determina l’attivazione di cellule staminali in grado di produrre nuove cellule sane che andranno a colonizzare le aree trattate in modo da bloccare lo sfiancamento corneale. (vedi Collagen cross-linking using riboflavin and ultraviolet-a for corneal thinning disorders: an evidence-based analysis).
Non tutti i pazienti possono essere sottoposti al trattamento, poiché uno spessore corneale insufficiente, l’età avanzata, la presenza di lesioni o cicatrici o lo stadio troppo avanzato di evoluzione del cheratocono possono costituire controindicazioni assolute ad eseguire il cross-linking in totale sicurezza.
Il cross-linking è in grado di congelare la progressione della malattia, ma non può risanare i danni e le deformazioni che il cheratocono aveva già determinato sulla cornea. Ecco perché è estremamente importante la diagnosi precoce: nelle fasi di esordio, infatti, i sintomi sono pressoché assenti e l’esecuzione ottimale.
Per rendere possibile questo approccio, ogni visita oculistica effettuata su pazienti tra i 10 ed i 40 anni dovrebbe includere gli esami specifici per l’individuazione del cheratocono.
Un progresso significativo è stato costituito dal c.d. cross-linking “customizzato”, che imposta il trattamento in base alle specifiche caratteristiche della cornea malata su cui intervenire.
Tra le nuove proposte in caso di cheratocono avanzato l’impianto di un lenticolo corneale intrastromale che è in grado di stimolare la rigenerazione dello stroma corneale Fresh myopic intrastromal lenticular (FML) senza dover ricorrere ad un’invasiva cheratoplastica penetrante. Lo studio relativo all’applicazione clinica di questa tecnica è stato presentato dal dott. Ceren Semiz dell’ Department of Ophthalmology at Eye Hospital Pristina, Kosovo al ESCRS Winter Meeting 2024 di Francoforte.
Buoni risultati anche daall’approccio chirurgico a due step, che combina gli anelli intracorneali a PRK (fotocheratotomia radiale) e cross linking corneale.
Questo protocollo, presentato dal dott. Olicier Prisant ad EuCornea 2024, a Parigi, è già stato sperimentato su un ‘ampia coorte di pazienti con cheratocono avanzato (946 occhi trattati, di cui 686 con dati di follow-up a tre mesi).
In tema di cheratocono e crossi-linking vedi anche:
- Cheratocono – Oculista Italiano
- Pratica clinica: applicazione del cross-linking corneale nel trattamento della cheratite infettiva – Oculista Italiano
- Avetisov SE, Averich VV, Pateyuk LS. Keratokonus: osnovnye napravleniya issledovanii [Keratoconus: main lines of research]. Vestn Oftalmol. 2023;139(3. Vyp. 2):11-20. Russian. doi: 10.17116/oftalma202313903211. PMID: 37144364.
- Pron G, Ieraci L, Kaulback K; Medical Advisory Secretariat, Health Quality Ontario. Collagen cross-linking using riboflavin and ultraviolet-a for corneal thinning disorders: an evidence-based analysis. Ont Health Technol Assess Ser. 2011;11(5):1-89. Epub 2011 Nov 1. PMID: 23074417; PMCID: PMC3377552.